Disponibilizado por Dr. Pixel*
Autores: Kairo Silveira¹ | Bruna Zaidan²
Definição
Pielonefrite xantogranulomatosa (PXG) é uma rara complicação de infecção urinária crônica, resultando em destruição difusa ou segmentar do parênquima renal, com acúmulo de macrófagos contendo gordura associado a áreas de fibrose intrarrenal, perirrenal e peripiélica.
Epidemiologia
A incidência é bastante variável, acometendo uma ampla faixa etária, destacando-se o predomínio em mulheres com idade de 50-60 anos, sendo comum a associação com diabetes mellitus.
Patologia
O exato mecanismo fisiopatológico é ainda desconhecido. Supõe-se que ocorra como consequência de pielonefrite crônica associada a obstrução da via de drenagem urinária, sendo comum a associação com cálculos na pelve renal/coraliformes. As bactérias mais frequentemente isoladas são P. mirabilis e E. coli, além de Klebsiella, Pseudomonas e Enterobacter.
Imunologicamente há uma resposta inflamatória incompleta/inacabada. Desta maneira, os fatores de risco associados soam razoáveis: distúrbios de imunidade, alterações no metabolismo lipídico, drenagem linfática deficitária e diabetes mellitus.
Apresentação clínica
Os sintomas são inespecíficos e incluem: mal-estar, dor no flanco/dorso, febre baixa, hematúria, piúria (90%) e perda de peso. Algumas vezes é possível flagrar massa palpável. Em geral o curso é subagudo.
Diagnóstico
A imagem tem papel fundamental na abordagem do paciente. A apresentação clínica é bastante inespecífica (conforme descrito acima) e os exame laboratoriais seguem esta característica. A urocultura é positiva em somente 60% dos pacientes devido à exclusão renal que geralmente está presente. Outros achados laboratoriais incluem o aumento de VHS e leucocitose (inespecíficos).
A TC é o padrão ouro para o diagnóstico, sendo especialmente útil na avaliação da extensão do processo inflamatório e para o planejamento cirúrgico.
Imagem
A tomografia computadorizada é o padrão-ouro para o diagnóstico, e se mostra com maior aplicabilidade clínica pela capacidade de fornecer um maior número de informações e, desta maneira, ajudar no planejamento terapêutico.
Tomografia computadorizada
Os achados clássicos incluem: aumento difuso do rim, atrofia da pelve renal (estes dois achados são característicos e são importantes na consideração dos diagnósticos diferenciais), dilatação pielocalicinal com afilamento do parênquima e substituição deste por material fibrinopurulento (sinal da “pata de urso”), associando-se (ou não) com cálculos na pelve/coraliformes (ou até mesmo outros fatores obstrutivos como fibrose e retração peripiélica). A extensão extrarrenal é frequente e deve ser sempre caracterizada e graduada.
A PXG geralmente envolve todo o rim (difusa 90%), mas pode ocorrer na forma focal (10%). Nas formas focais há geralmente obstrução infundibular ou duplicação piélica.
Anatomia Patológica
Marcoscopicamente é caracterizada por massa amareladas e irregulares em tornos da pelve e cálices renais, infiltrando e destruindo o tecido renal adjacente.
Macroscopia – rim aumentado e com acúmulos lipídicos
À microscopia, há substituição do parênquima renal por infiltrado inflamatório crônico granulomatoso, constituído predominantemente por macrófagos xantomatosos com citoplasma espumoso (devido ao seu conteúdo lipídico), poucas células gigantes multinucleadas e uma mistura de linfócitos, plasmócitos e neutrófilos.
Diagnóstico diferencial
Os diagnósticos diferenciais incluem:
- Câncer renal: especialmente os de apresentação cística e em contraposição à forma focal da PXG.
- Tuberculose renal: um diagnóstico diferencial que pode ser muito difícil. A principal característica que deve chamar a atenção é a redução das dimensões renais; se presente, deve aumentar a suspeita para o acometimento renal da tuberculose. Outro dado clínico que pode ajudar é a presença da micobactérica em outros sítios.
- Pionefrose: considerada por muitos autores como estágio inicial e precursor da PXG. Pode ser diferenciada pela ausência de sinais de cronicidade (retração piélica).
Tratamento
O tratamento é quase sempre cirúrgico, sendo indicada a nefrectomia total para os casos difusos e parcial para os casos focais.
Sobre os autores:
¹Médico Residente do Departamento de Radiologia da Faculdade de Ciências Médicas – FCM/UNICAMP
²Médico Residente do Departamento de Anatomia Patológica da Faculdade de Ciências Médicas – FCM/UNICAMP
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