| Hemofagocitose de células falciformes. Você sabia?
Um homem de 60 anos deu entrada na clínica de hematologia com cansaço e dispneia aos esforços. Ele tinha história de doença falciforme com hemoglobina genótipo SS. O exame físico foi notável por palidez conjuntival e icterícia escleral leve. Os estudos laboratoriais mostraram um nível de hemoglobina de 5,9 g por decilitro (intervalo de referência, 6 a 8; intervalo de referência, 13,5 a 16) com hemoglobina S indetectável. O nível de ferritina estava elevado em 11.505 ng por mililitro (intervalo de referência, 22 a 277). O paciente foi internado no hospital e a avaliação para causas infecciosas de anemia, incluindo testes para citomegalovírus, vírus de Epstein-Barr e parvovírus, foi negativa. A biópsia da medula óssea revelou medula óssea normocelular com hiperplasia eritroide acentuada e hemossiderose. Numerosos histiócitos hemofagocíticos contendo células falciformes foram vistos em microscopia ótica (Painel A, setas; Painel B mostra uma visão ampliada). Os critérios para o diagnóstico de linfo-histiocitose hemofagocítica não foram preenchidos. A hemofagocitose na doença falciforme é uma entidade rara, mas reconhecida, associada a infecções virais. A hemofagocitose seletiva de células falciformes com desaparecimento periférico da hemoglobina S como causa de anemia grave é altamente incomum. O paciente recebeu tratamento com transfusões de hemácias e quelação de ferro. Ele teve alta do hospital e continua recebendo transfusões de hemácias de manutenção a cada 3 semanas.
Autores:
Felix Mensah, MD
Monica Pilichowska, MD, Ph.D.
Tufts Medical Center, Boston, MA
The New England Journal of Medicine 2020; 383: 2571
DOI: 10.1056 / NEJMicm2021493
