Um menino afro-caribenho de 9 anos apresentou febre, dor abdominal e colapso. O exame físico estava normal, assim como a radiografia de tórax e a tomografia computadorizada de cabeça. O exame de urina mostrou hematúria e proteinúria microscópicas. Uma reação em cadeia da polimerase de transcrição reversa (RT ‐ PCR) foi positiva para ARN de SARS ‐ CoV ‐ 2. Seu hemograma completo na apresentação mostrou uma concentração de hemoglobina de 99 g/l, um volume celular médio (MCV) de 59,7 fl, uma contagem de reticulócitos de 89 × 10 9/l, uma contagem de glóbulos brancos de 8,4 × 10 9/l e uma contagem de plaquetas de 137 × 10 9/l. A lactato desidrogenase (LDH) foi elevada em 657 UI/l com uma bilirrubina elevada de 42 µmol/l e uma alanina transaminase de 195 UI/l. Um teste de Coombs direto foi negativo e o resultado de um ensaio de glicose-6-fosfato-desidrogenase foi de 17,8 UI/g Hb (intervalo normal de 8,8-12,8). A cromatografia líquida de alta eficiência mostrou hemoglobina A2 de 6,1%, sugerindo o diagnóstico de traço talassêmico β. O exame de esfregaço de sangue (imagem) mostrou evidências de hemólise oxidativa com numerosas células vesiculares e hemighost (setas longas), ceratócitos (setas curtas), células irregularmente contraídas e equinócitos. O paciente não recebeu nenhum medicamento conhecido por causar hemólise oxidativa. A amostra foi encaminhada ao laboratório de genética regional para posterior avaliação de possíveis enzimopatias por Sequenciamento de Próxima Geração. Isso mostrou uma variante patogênica heterozigótica de HBB , Hb Monroe, que tem o fenótipo de β 0 talassemia sem mutação G6PD ou evidência de outra causa para as alterações profundas do esfregaço.
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Devido a um aumento de LDH de 1370 UI/l e o desenvolvimento de bloqueio cardíaco, juntamente com uma troponina elevada de 884 ng/l, o paciente foi encaminhado para a unidade cardíaca pediátrica regional para tratamento e avaliação adicionais para um possível distúrbio do tipo doença de Kawasaki . Ele teve uma recuperação completa após metilprednisolona intravenosa e imunoglobulina intravenosa.
AUTORES:
British Journal of Haematology – Wiley Online Library